ALS - amyotrofní laterální skleróza

Pane T, pokud pociťuje svalové napětí v ruce, kde jsou fascikulace a v prstech, ale zvládám vše. To znamená zvednout ruku, pohybovat s prstama. Je to ztuhlost ? Jak se ztuhlost u ALS projevuje? Děkuji

Napětí ve svalech mám také a ztuhlost prstů na levé ruce, jako s prsty pohybuji normálně, ale pocit ztuhlých prstů mám :/
Zrovna na levé ruce, kde je výskyt fascikulací největší

A dosť podstatne je, že ma svalové atrofie. z ramena mu ubudlo svalstvo a zo stehna. Čo potvrdila aj biopsia svalu.

Manžel ma 51 rokov. Áno, nohou a rukou zatial hýbe, ale sú podstatne slabsie ako boli. Na lávu nohu kríva a ruku v ramene stazka zdvihne.

To je mi velice líto, bohužel na obzoru pro příští roky není nic zásadního. Snad jedině zkusit nějaké klinické studie, kde nabírají pacienty (zahraniční)

Ďakujem za odpoved, pán T. Takto si to naštudoval aj manžel, že nie je nič vo výhľade, čo sa týka liečby. A on už to preto vzdal. Nejaví záujem o nič. Len sedí a rozmýšľa. Môže takýto stav mať na svedomí tu rýchlu progresiu?

Těžko říct, jakkoli je psychická pohoda důležitá, dnes už existují studie dokazující (u pacientů s rakovinou), že energičtí optimisté měli stejné přežití jako ti, co to naprosto vzdali a propadali zmaru. Na druhou stranu kvalita života je věc jiná.

Ešte jedna otázka ak môžem. Manžel ma priznaky už dlhšie, cca 2 roky. Ale počas tých dvoch rokov sa mu stav zhoršoval pomaly, myslim, že aj preto diagnóza až teraz. Ale po tretej dávke ockovania a následne po prekonaní covidu (tri mesiace od poslednej dávky) sa mu stav rapídne zhoršil v priebehu dvoch mesiacov. Ide to na triko ockovania a covidu?

vůbec neměl být očkovaný

To absolutně nejde říct, spíše ne, protože u ALS není neobvyklé, že po rychlém nástupu nemoc zpomalí, a nebo naopak. Je to velmi variabilní.

Tak predsa len ešte jedna otázka - týkajúca sa frekvencie fascikulacii. Čítala som, že nekoleruje s rýchlosťou progresie. Manžel mal počas tých dvoch rokov fascikulacie veľmi zriedkavo, skutočne pár cuknuti v nohách za deň. Teraz je to trošku viac - ale tiež len tak, že cukne mu v lytku, potom v stehne. Po námahe rúk mu dvakrát cukne v ramene. Sú aj hodiny, keď nepociťuje fascikulacie. ( zrejme necítiť všetky?) zatial nebol stav, že by mu dlhšie cukalo v jednom svale-myslím tým trebárs hodinu vkuse na jednom mieste. Je to takto bežne pri als?

Takže môže byt aj to, že sa progresia môže ešte spomaliť? Obcas pozriem na fb jednu americkú skupinu pacientov a ich ošetrovateľov (ozaj obcas, pretože ma deprimuje citát príspevky kto už boj prehral).Je tam viacero ľudí, ktorí bojujú s als napríklad aj 10 rokov a ešte žijú. Jedna pani písala, že ma als 14 rokov a ešte hýbe rukami, rozpráva, dycha. Nedávno pridala fotku pani, ktorá ma als 18 rokov od prvých príznakov a dycha sama. Odkázali ju do skupiny als revelsal, aj to by ma zaujímalo, či je možné, že sa u niekoho als aspoň zastavila? Tomu, že sa vyliečili, neverím - dr. Bedlack údajne ma zoznam 48ludi, ktori sa vyliečili. 6 z nich užívalo kurkumin (v nádeji manželovi dávam lipozomalny kurkumin 2x denne, e vitamín, c vitamín, methylcobalamin od jamiesonu-viem, že injekcna forma do svalu ma spomaliť progresiu, žiaľ neviem to zohnať, koenzým Q10, kvercetin, c vitamín, d vitamín. Aký máte názor na revelsal pacientov? Veľmi vám ďakujem za vaše odpovede.

Ještě bych doplnil, že existovaly poměrně zajímavé poznatky o vztahu ALS a střevního mikrobiomu, takže např. fekální transplatance (ale provedená lékaři!) by mohla stát za zkoušku.

https://www.ippmclinic.com/sk/cennik-ippm
Našla som toto. Pán T, myslite, že by to bolo vhodne za uváženie?

Ďakujem za zmienku!Transplantácia sa robi v našich krajinách? Skúsim nájsť informácie.

Ono je to dost složité - mnoho pacientů s dlouhým přežitím má predominantně centrální postižení (téměř PLS), vím o chybných dg., atypických formách, Zároveň je však třeba říct, že až 10% pacientů přežívá déle než 10 let (více jsou to mladší muži s končetinovou formu, oproti ženám s bulbárním počátkem). Co se reversalů týče, je třeba být opatrný - pokud se pamatuji, nešlo o vyléčení, ale o dlouhodobou stabilizaci stavu či zlepšení určitých ukazatelů. Zde se hodně uvažuje o autoimnutních chorobách napodobujících ALS či dalších syndromech (MG apod.).
Ohledně fascikulací - je to spíše méně typické, ovšem záleží na formě, jakou váš manžel trpí - pro dg. musel splnit daná kritéria (periferní + centr. postižení), fascikulace nejsou pro dg. nutné, narozdíl od dalších známek na EMG. Zároveň je pravdou, že řada pacientů vnímá jen fascikulace větších snopců, o dalších mnohdy neví a jsou překvapeni, když na ně někdo poukáže.

Manžel od samého začiatku pociťoval hneď všetky oblasti - v zmysle, že mu tuhli svaly v priebehu pár mesiacov na tvári, krku, rukach, nohách. Momentálne je najhoršia láva noha v hornej časti a ľavé rameno. Ale hovorí, že cíti oslabenie mimickych svalov a jazyka, aj sa nevie nadýchnuť úplne zhlboka.

Do určité míry ano, například ve vztahu k Alzheimerově nemoci či jiným demencím, co se týče fascikulací apod., tam jsem velmi skeptický. Je to ale dobrý byznys, protože pozitivních je mnoho lidí a dá se na to svést všechno…