ALS - amyotrofní laterální skleróza

Pokud dochází ke křečím, příčinou je nedostatečné prokrvení a okysličování svalu.Sval se dostane do křeče a odmítne dále pracovat,zablokuje se, nemá kyslík.Pokud neuděláme nic pro zlepšení tohoto stavu, dochází k postupné degeneraci svalů, atrofii.

A co masitinib ? Víte o něm...Takže máme informaci o dvou lécích: Radikava a Masitinib.
Víte někdo jaký je v nich rozdíl? Existuje nějaké srovnání? Například jestli se některý z nich hodí více na tu Familiární nebo tu Sporadickou ALS?

Misarisa: ale o to právě jde, lékaře u počáteční ALS často svedou různé příznaky na nesprávnou cestu, operaci by nikdo neprováděl, pokud by bylo jasné, že to není příčina problému. Psal jsem o tom výše.
Bolesti u ALS mohou vzácněji být, spíše jde však o křeče.
Pokud máte bolesti, fascikulace a slabost, může jít skutečně o problém spojený s páteří - rozhodně se nechte vyšetřit.

Jo to vím , že to jde přes pejsky , ale já spíš myslím něco co se s ním děje jako s lékem pro lidi . Nacházím pouze odkazy z roku 2016 a 2017.
A ještě se chci zeptat, hodně lidí tady píše, že ALS nebolí , tak mě překvapilo proč operovali tady paní bratrance záda , měl bolesti? Bolí někoho tady ALS ? A jak to bolí ? Máme ALS v rodě a teď mě docela vyděsila bolest a slabost nohy a občasné fascikulace , ale ty mám po celém těle nejenom v té bolavé noze .

A co masitinib ? Víte o něm...Lidi ho tu objednávali z Japonska. Ale máte možnost přesvědčit i u nás jakéhokoliv veterináře. Nejlépe známého. Běžně Vám ho nedá, nehodlá přijít o licenci.

A co masitinib ? Víte o něm někdo něco ? Ten by měla snad už konečně EMA schválit , ale bohužel než to schválí ještě pak u nás Ti páprdové ze SUKLU bude pro mnoho lidí pozdě. Mě tenhle přístup těch lidí ,co jim o nic nejde ,opravdu vadí . Kdyby to potřeboval někdo z nich to by byla paneěku rychlost. Ale vůbec nevím co s tím .

Maty: problém je, že to nikdo nepovolí a nepodpoří, ze strachu, z etických důvodů apod. A opět - diagnóza není odkládána (naopak u ALS se celosvětově lékaři snaží o co nejčasnější diagnózu, což umožňuje pak účast v lékových studiím). Za účelem zrychlení dg. procesu ostatně byla revidována i Al Awaji kritéria pro dg. ALS. Nemůžete tam dát pacienty, kteří nemají dg. definitivní, protože výsledky by byly k ničemu (např. jeden pacient se vám úžasně zlepší, ale pak zjistíte, že ALS vůbec netrpěl).
V současnosti je jediným novým lékem od dob Riluteku Radikava, ale u nás pokud vím ještě dostupný není. U některých pacientů přinesl výrazné prodloužení doby přežití, někteří hlasí menší zlepšení, jiní vůbec nic a podobně. Takže rozhodně to není lék, ale alespoň něco..

Maty: to není názor, ale...Ano ... s tímto naprosto souhlasím.

Co ale ten druhý aspekt? Nezpochybňuji důležitost výzkumných projektů v ALS, ale tady z těch diskusí to často vypadá, že pacienty s ALS si lékaři často předhazují jako horký brambor. Někde jsem četl, že nějaká pacientka měla kromě ALS i rakovinu a lék na tu rakovinu signifikantně zpomalil průběh ALS. I ten Rilutek tu nemoc zpomalí jen o jednotky měsíců. Jakoby na tu nemoc měly mít vliv jen nějaké vedlejší účinky léků, které primárně působí někam jinam.
Chci tím naznačit, že namísto odkládání té diagnózy, bychom mohli využít potenciální pacienty s nějakým ranným stádiem ALS a využít statistických metod k zjištění vlivu všech možných skutečných i alternativních léků na tuto nemoc.

PS ... ti mravenci byl pokus o nadsázku ;-)

Maty: to není názor, ale správný postup. Vy to chápete špatně - jiné možnosti se nevylučují kvůli psychice pacienta, ale protože to je naprosto nezbytné a pacientovi to může zachránit život. Rozumějte, že existují například paraneoplastické syndromy, které se mohou manifestovat podobně. Chtěla byste, aby takovému člověku byla diagnostikována ALS (a tím se jakékoli další zjišťování zastaví) a on zcela zbytečně zemřel? U pacientů, jejichž příznaky nejsou typické, se přece nemůžete spokojit se snadným vysvětlením (i když pomineme nesplnění kritérií) než pátráním po jiných příčínách. V US je udáván průměrný čas diagnózy ALS okolo 10 měsíců, a je to přesně proto, že je třeba vyloučit všechno ostatní. Existuje i zdokumentovaný případ (kazuistika) kdy pacient s dg. ALS ve skutečnosti trpěl zvláštní nesnášenlivostí lepku - po striktní dietě se zcela uzdravil.
Navíc, lékaři často sdělují dg. "pravděpodobná" či "možná" ALS, dle stupně naplnění kritérií.

Ale to je s prominutím...Dovolím si reagovat na tento příspěvek a polemizovat s tímto názorem. Ne, že by byl špatný, ale je subjektivní.
První aspekt je ten psychologický. Zastává názor jedné skupiny, podle které je pro pacienta lepší vyloučit napřed všechny jiné možnosti, než mu sdělit tu nejhorší možnou diagnózu. Určitě je hodně pacientů, kterým když byste řekli, že mají ALS, tak se z toho sesypou. Může být ale i jiná skupina pacientů, pro které to potvrzení této nejhorší diagnózy může být určitou úlevou od té dosavadní nejistoty, obvzláště pokud si stejně celou dobu mysleli, že tuto nemoc mají. Jeden z mých rodičů na ALS umřel před 10ti lety. Chodili jsme s ním déle než rok po všech možných vyšetřeních, aby se vyloučily všechny ostatní nemoci, až nakonec zbyla opravdu ta ALS. Pak už to mělo ale tak rychlý průběh, že za čtvrt roku byl pohřeb. Ten rok před tím byl ale z velké části promrhaný nadbytečnými vyšetřeními.
Druhý aspekt je ten výzkumný. Kolikrát se již stalo, že medicína přišla na nějakou léčbu čistě náhodně? Pokud bych měl mít těmi kritérii nepotvrzenou ALS, ale s nějakou vyšší pravděpodobností by to mohla být, tak raději budu zkoušet cokoliv, co ještě nikoho nenapadlo, abych vyzkoušel jestli se to bude horšit nebo lepšit. I kdyby to mělo být třeba i například pojídání mravenců.

Protože mnoho lidí má určitý nález na páteři (o kterém by ani nevěděli) a to v kombinaci s fokálním začátkem ALS vede k tomu, že lékař usuzuje na příčinu v páteři. I v češtině vyšel odborný článek Lumbální stenóza nebo ALS.

myslím, že byste měla být...Jaké bývají důvody k těm "zbytečným operacím" páteře?
Nemůžou bolesti krční páteře souviset s ochabováním krčního svalstva?

Dobry den, aj mne taja...myslím, že byste měla být klidnější, bolesti krční páteře nepatří do klinického obrazu ALS. A vůbec žádná bolest. Takže se nebojte. U bratrance byly první příznaky slabost prstů levé ruky a následné ochrnutí. Žádné bolesti. Byl někde v Hamburgu. Přesně to nevím, jen jsem mu kupoval letenky. A jeho se už bohužel zeptat nemůžu. Diagnostika včetně 2-denní hospitalizace ho stála 1350 EUR. Ale jak už jsem psal, nic jiného než EMG a zhodnocení klinických nálezů mu nedělali. Po stížnosti na pojišťovně mu dokonce část proplatili. Kontakt na pana doktora Ridzoně jsme neměli. Škoda, je to asi největší kapacita na choroby motoneuronu v ČR. Zřejmě by si ušetřil tu zbytečnou operaci, po které se jeho stav zhoršil. Ale i v Německu mu řekli, že zbytečné operace páteře jsou u ALS běžné, zejména na začátku. Pan 1ac0 tu píše, že v SRN je k dispozici už i specifický test, ale nikdo jiný to nepotvrdil.

Maty: ověřte tedy v rodině, zda to byl nebo nebyl první výskyt. Možná se stresujete úplně zbytečně.

M.: Díky, to jsem nevěděl,...Děkuji za rozšiřující odpověď ... údajně jsme v rodině neměli pouze jeden výskyt, ale neověřoval jsem to. Poslední cca 1-2 roky mívám problém s únavou a lehce se to zhoršuje...takže se obávám, že by mohlo jít o velmi počáteční stádium této nemoci. A v tom je právě ten problém ... pokud by to tak bylo, tak běžnými metodami, kterými se ALS u nás diagnostikuje, by mi nic nezjistili. Nebo by výsledek mmohl být falešně pozitivní nebo negativní. Proto mě zajímá ta genetika.

Ale to je s prominutím nesmysl, říkat, že vám někdo diagnozu "tají".
K oficiální diagnóze ALS jsou potřeba určitá kritéria a lékař vám NEMŮŽE definitivní ALS určit, dokud je nesplňujete. Navíc je nutné vyloučit nemoci, které ALS napodobují a není jich tak málo. Někdy skutečně nelze než čekat, nemoci mají dynamiku a zpočátku nemusí být možné rozlišení.
U ALS je zásadní opakované EMG a důkladné klinické vyšetření. Vzhledem k tomu, že ALS je nevyléčitelná (nepočítám nyní 2-4 měsíční prodloužení života u Riluteku), dokážete si představit ten psychologický dopad, pokud by lékař diagnostikoval ALS někomu, u koho by se později prokázala jiná příčina?
Opět odkazuji na dr. Ridzoně, který se na tato onemocnění specializuje (Thomayerova nemocnice).

Mému bratranci tajili Dg....Dobry den, aj mne taja diagnozu als, mam vsetky priznaky, ubytok svalstva, fascikulacie aj na jazyku, stuhnute svaly, slabost ruk, aj noh, neskutocne bolesti driekovej chrbtice, nizke mepy. Tu na Sk, my specialista povedal,ze nech pockame ako choroba bude postupovat, ale naco cakat. Mam male deti, 3 deti a mam cakat, kym prestanem chodit, ved ak existuje liek rilutek na spomalenie, tak preco ho nepredpisu? Prosim vas, kde bol vas bratranec na vysetreni v SRN a kolko ho to stalo? Ja marodujem uz vyse roka a pol a diagnozu stale nemam, len beham od neurologa k reumatologovi a opacne, len si ma pohadzuju. 3 dr. Mi povedali, ze je to als, ale ich nadriadeny docent, povedal, ze nemam este vsetky priznaky, pritom mam aj hyperreflexy sliach, aj nervov a mi povedal pan docent, ze aj taktak nie. Je na als liecba. Prosim, napiste mi miesto, kdeze sa dal vysetrit v SRN, ja uz som zufala, dakujem moc

Mému bratranci tajili Dg....Dobry den, aj mne taja diagnozu als, mam vsetky priznaky, ubytok svalstva, fascikulacie aj na jazyku, stuhnute svaly, slabost ruk, aj noh, neskutocne bolesti driekovej chrbtice, nizke mepy. Tu na Sk, my specialista povedal,ze nech pockame ako choroba bude postupovat, ale naco cakat. Mam male deti, 3 deti a mam cakat, kym prestanem chodit, ved ak existuje liek rilutek na spomalenie, tak preco ho nepredpisu? Prosim vas, kde bol vas bratranec na vysetreni v SRN a kolko ho to stalo? Ja marodujem uz vyse roka a pol a diagnozu stale nemam, len beham od neurologa k reumatologovi a opacne, len si ma pohadzuju. 3 dr. Mi povedali, ze je to als, ale ich nadriadeny docent, povedal, ze nemam este vsetky priznaky, pritom mam aj hyperreflexy sliach, aj nervov a mi povedal pan docent, ze aj taktak nie. Je na als liecba. Prosim, napiste mi miesto, kdeze sa dal vysetrit v SRN, ja uz som zufala, dakujem moc

Mému bratranci tajili Dg....Dg mu jistě nikdo netajil, jinak by na operaci vůbec nešel. Spíše nebyla dg jistá, to v počátku neni neobvyklé..

A jak je na tom Tvůj bratranec ?