ALS - amyotrofní laterální skleróza

Rozumím, on je vždy problém, že pokud ALS začíná spíše centrálním postižením (zvýšený svalový tonus, centrální slabost atp.), pak EMG samozřejmě nic neukáže, na druhou stranu neurolog musel objevit známky centr. postižení. Určité tápaní v diagnóze lze vyčíst z toho, že byla provedena svalová biopsie, což není běžně nutné. Předpokládám, že finální dg. je stanovena na základě EMG a kliniky

Pane Tomáši,to je přesně to,co mě děsí…čisté Emg-vnímány problém.Jak pak postupovat?klunika u cent.postiženi ukaze “problém kdy”?
Pani Heleno,mate muj velký obdiv za vervu,kterou mate.Musite být skvělou ženou.Pane Drahoslave-přijde mi naprosto neetické a nelidské se takto vyptavat někoho,jež čelí(zde manzel)takové nemoci…preji vám vsechno dobre…uvidíte,ze to vsechno dobre dopadne.

Klinika prokáže postižení, když existuje - nevím, jak jinak na to odpovědět. Např. patologické reflexy buď máte, nebo nemáte... Z popisu paní Heleny sama vidíte, že fascikulace přišly dlouho po jiných příznacích, přičemž kruté křeče byly jedny z prvních. Slabost vlivem centrálního postižení

Samozřejmě mi je to líto a nemyslel jsem to vůbec špatně.

Prvé dva roky mu vždy písali do záznamov, že ma symetricky zvýšené RSO - úzkostlivý pacient. Manžel totiž hovoril, že cíti, že sa s ním deje niečo nie je v poriadku. Na slabost ruky, že je to subjektívna slabost a na to, že manžel ukazoval rameno, kde mu podľa neho ubudlo zo svalovej hmoty, taktiež odpoved, že to sa mu len zdá.

Ano, proto je v těchto případech vždy dobré zajít do nervosvalové poradny, kde se na tato onemocnění specializují. Na základě čeho byla tedy stanovena finální dg.? Dle tohoto popisu mi to přijde trochu atypické - máte dg. potvrzenou ze spec. pracoviště?

Áno, dg. stanovili na špeciálnom pracovisku v Maďarsku (manžel pracuje ako programátor v Maďarsku) na základe emg, klinického vyšetrenia. Predtým mu vylúčili rôzne diagnózy(chrbticu, SMA, pompeho chorobu a ďalšie).

A robili mi biopsiu zo svalu ramena.

Pane T, pokud pociťuji svalové napětí v ruce, kde jsou fascikulace a v prstech, ale zvládám vše. To znamená zvednout ruku, pohybovat s prstama. Je to ztuhlost ? Jak se ztuhlost u ALS projevuje? Děkuji

Drahoslave, doporučuji vám (vzhledem k vaší úzkostné poruše) přestat se tím zabývat a zkusit to jako ostatní pacienti se SBF - ignorovat. Přijde mi vcelku nevhodné opakovaně se tázat manželky pacienta jen pro vaše vlastní ujištění. U ALS bývá ztuhlost - spasticita, zvýšené svalové napětí.

Pane T., omlouvám se. Můžete mi prosím jako laikovi vysvětlit, co znamená spasticita? Zvýšené svalové napětí, je myšleno tím, když jsou svaly uvolněné, tak jsou tvrdé ? Nebo? Já totiž mám ztuhlé svaly. A na ruce, kde jsou fascikulace, tak jakoby pocit ztuhlých prstů, ale dokážu otevřít dlaň , louskat prstama. Jak se u ALS ztuhlost projevuje? Jako nemožnost natáhnout ruku? Nebo natáhnout rovně prsty? Jste na tyhle pojmy odborník a předem se omlouvám, ale úzkost dělá divy. Děkuji

Mam to samé. Od loktů dolů mě ruce pobolivaji a jsou ztuhlé, hlavně prsty. Fascikulace se nyní přesunuly hlavně do rukou a ramenou + mám už tři týdny hotspot na bříšku pod palcem. Silim. Vám se to zlepšilo? 

Mimochodem, tuším že jste uváděl pozitivního Chvostka, takže je dost pravděpodobné, že je to prostá tetanie. Zkuste vyšší dávky hořčíku a především tlumte úzkost dle doporučení psychiatra, to má na SBF a související příznaky značný vliv.

Ano, ve zprávě od neurologa je nález na MN naznačen chvostek, vůbec nerozumím o co se jedná. Na internetu jsem nenašel moc informací. Já chápu, že po internetu nelze vyšetřit, chtěl bych jen vysvětlit , jak se vlastně ztuhlost u ALS prezentuje? Jako nemožnost natáhnout prsty ? Ruku?

Chvostkův příznak svědčí pro zvýšenou dráždivost. Ztuhlost svalů je prostě vyšší napětí až spasticita, prezentace záleží na míře i svalech, nic víc napsat opravdu nelze. Zkuste ten hořčík, případně psychiatra, problém bude hlavně tam.

Dobrý deň, svalové zášklby som mala už dlhšie vyhodnotili to ako tetániu. Po absolvovaní  MR mi podali  kontrastnú látku .Najskôr boli mierne a teraz ich mám po celom tele. Strašné to je keď idem spať, pretože to stále cítim ako so mnou miká. Prosím vás ráno sa zobudím a cítim pálenie svalov a bolesť. 

Je to doopravdy vzácná nemoc ? Incidence je prý 2:100000 obyvatel ročně. Nějakých 20 lidí z milionu. Ale nevím, od jakého věku je ta incidence 2:100000 počítána. Říkal jste nějaké 3% pod 30 let.

Je to celková incidence, dále už to nemá cenu diskutovat. Obsesi nemocí je třeba řešit s psychiatrem, neboť neurologicky jste dle dodané zprávy v pořádku.

Ano, ale paní neuroložka mě vyšetřovala na reflexy, i kdyz jsem byl oblečený a měl ponožky. To znamená, sice reflexy na rukou poklepem kladívka byly udělány dobře, měl jsem tričko, ale u Babinskiho reflexu jsem měl ponožky, kdyz jsem paní neuroložce řekl jestli si mám ponožky sundat, tak prý nebylo potřeba. Měl jsem určité pochybnosti.

Mě se neomlouvejte, to spíše paní, která sem přišla pro radu (a ne uklidňovat lidi se SBF). Byl jste neurologicky vyšetřen s normálním nálezem, já vám po internetu opravdu nemohu říct víc, ani kdybych chtěl. Základem je objektivní vyšetření, ne "pocit".