ALS - amyotrofní laterální skleróza

Dobře , děkuji

Myslím, že keby ste mal als, inak by ste sa cítil. Hlavne by ste mal slabost. Manžel už od začiatku pociťoval plazivé slabnutie nohy aj ruky. On už dávno tvrdil, ze ma als. V podstate si sám určil diagnózu, ktorú mi v máji potvrdili. Vylúčením x rôznych ochorení.

Takže se to projevuje slabostí? Jako nemožnost zvednout nohu nebo ruku? Kolik je Vašemu manželovi ?

Doufám, že si děláte legraci, když se tu vážně ptáte na to, jestli se ALS projevuje slabostí - to jste si tu nic nepřečetl? …
Ohledně uvedené kliniky, to bohužel nedokážu posoudit

Spíše jsem to myslel tak, že se první projevila slabost, pak cukání. Paní psala, že měl pán cukání 2 roky nahodile ve svalech. Tedy slabost přišla až později. Takže asi byly první fascikulace

Nie, úplne na začiatku sa manžel sťažoval, ze ma pocit ze mu tuhnu svaly, že ich ma také divne. Potom sa sťažoval že ma nejakú slabšiu ruku pri určitom pohybe. Fascikulacie až neskôr. A mával silne krce. V nohe hlavne, v stehne. Vyslovene mu tiekol pot z cela od bolesti keď dostal kŕč do stehna a nič nepomáhalo. Proste to muselo odznieť.

Ano, to je v podstatě klasická prezentace: zvýšený svalový tonus, velmi silné křeče, slabost a poté fascikulace. Z Vašeho popisu mi to jako rychlá progrese nepřipadá, ale samozřejmě mám jen kusé informace. Každopádně přeji hodně štěstí a co nejpomalejší další vývoj!

Ďakujeme! Janto vnímam ako rýchlu progresiu asi preto, ze tie prvé dva roky to manžel úplne v pohode zvládal aj v práci. Akurát sa sťažoval na tuhnutie svalov a slabšiu ruku v určitom pohybe. Až teraz sa to zhoršilo tak podstatnejšie, že kriva a veľmi tazko zdvihne ruku. A hlavne, prvé dva roky nikto nezistil, že sa jedna o als. A to bol aj na emg vyšetreniach.

Rozumím, on je vždy problém, že pokud ALS začíná spíše centrálním postižením (zvýšený svalový tonus, centrální slabost atp.), pak EMG samozřejmě nic neukáže, na druhou stranu neurolog musel objevit známky centr. postižení. Určité tápaní v diagnóze lze vyčíst z toho, že byla provedena svalová biopsie, což není běžně nutné. Předpokládám, že finální dg. je stanovena na základě EMG a kliniky

Pane Tomáši,to je přesně to,co mě děsí…čisté Emg-vnímány problém.Jak pak postupovat?klunika u cent.postiženi ukaze “problém kdy”?
Pani Heleno,mate muj velký obdiv za vervu,kterou mate.Musite být skvělou ženou.Pane Drahoslave-přijde mi naprosto neetické a nelidské se takto vyptavat někoho,jež čelí(zde manzel)takové nemoci…preji vám vsechno dobre…uvidíte,ze to vsechno dobre dopadne.

Klinika prokáže postižení, když existuje - nevím, jak jinak na to odpovědět. Např. patologické reflexy buď máte, nebo nemáte... Z popisu paní Heleny sama vidíte, že fascikulace přišly dlouho po jiných příznacích, přičemž kruté křeče byly jedny z prvních. Slabost vlivem centrálního postižení

Samozřejmě mi je to líto a nemyslel jsem to vůbec špatně.

Prvé dva roky mu vždy písali do záznamov, že ma symetricky zvýšené RSO - úzkostlivý pacient. Manžel totiž hovoril, že cíti, že sa s ním deje niečo nie je v poriadku. Na slabost ruky, že je to subjektívna slabost a na to, že manžel ukazoval rameno, kde mu podľa neho ubudlo zo svalovej hmoty, taktiež odpoved, že to sa mu len zdá.

Ano, proto je v těchto případech vždy dobré zajít do nervosvalové poradny, kde se na tato onemocnění specializují. Na základě čeho byla tedy stanovena finální dg.? Dle tohoto popisu mi to přijde trochu atypické - máte dg. potvrzenou ze spec. pracoviště?

Áno, dg. stanovili na špeciálnom pracovisku v Maďarsku (manžel pracuje ako programátor v Maďarsku) na základe emg, klinického vyšetrenia. Predtým mu vylúčili rôzne diagnózy(chrbticu, SMA, pompeho chorobu a ďalšie).

A robili mi biopsiu zo svalu ramena.

Pane T, pokud pociťuji svalové napětí v ruce, kde jsou fascikulace a v prstech, ale zvládám vše. To znamená zvednout ruku, pohybovat s prstama. Je to ztuhlost ? Jak se ztuhlost u ALS projevuje? Děkuji

Drahoslave, doporučuji vám (vzhledem k vaší úzkostné poruše) přestat se tím zabývat a zkusit to jako ostatní pacienti se SBF - ignorovat. Přijde mi vcelku nevhodné opakovaně se tázat manželky pacienta jen pro vaše vlastní ujištění. U ALS bývá ztuhlost - spasticita, zvýšené svalové napětí.

Pane T., omlouvám se. Můžete mi prosím jako laikovi vysvětlit, co znamená spasticita? Zvýšené svalové napětí, je myšleno tím, když jsou svaly uvolněné, tak jsou tvrdé ? Nebo? Já totiž mám ztuhlé svaly. A na ruce, kde jsou fascikulace, tak jakoby pocit ztuhlých prstů, ale dokážu otevřít dlaň , louskat prstama. Jak se u ALS ztuhlost projevuje? Jako nemožnost natáhnout ruku? Nebo natáhnout rovně prsty? Jste na tyhle pojmy odborník a předem se omlouvám, ale úzkost dělá divy. Děkuji