Reklama

Gilbert syndrom

Jan (So, 8. 2. 2003 - 21:02)

Benígne hyperbilirubinémie Hyperbilirubinémiou nazývame zvýšenú hladinu žlčového farbiva-bilirubínu v krvnom sére nad normálne hodnoty (celkový bilirurbín do 20,0 umol/l a konjugovaný do 6,0 umol/l. Hodnoty sa môžu v jednotlivých laboratóriách od uvedených čísel mierne odlišovať v závislosti od použitej laboratórnej metodiky). Na objasnenie uvedenej poruchy treba povedať, že k tzv. procesu konjugácie (zlučovania bilirubínu, ktorý sa v organizme normálne tvorí z rozpadnutých červených krviniek a spracováva, čiže konjuguje sa v pečeni) za normálnych okolností dochádza bez problémov. Vo?ný, tzv nekonjugovaný bilirubín sa dostáva krvnou cestou do pečene, kde je za konjugáciu zodpovedný enzým, ktorý sa nazýva bilirubín-UDP-glukuronyltransferáza. Ak je tento enzým buď v zníženej kvalite, má nízku hladinu alebo úplne v organizme chýba, prejaví sa to zvýšením hladiny bilirubínu. Hladina uvedeného enzýmu môže byť aj normálna, ale pečeň nedokáže konjugovaný bilirubín spracovať a vylúčiť do žlče, čoho dôsledkom je zvýšenie hladiny konjugovaného bilirubínu v sére. Pod?a toho, na ktorom mieste v premene (metabolizme) bilirubínu je lokalizovaná uvedená dedičná porucha rozoznávame nieko?ko typov hyperbilirubinémií. Ak nerátame benígnu hyperbilirubinémiu dojčiat, ktorá sa objavuje u novorodencov tesne po pôrode (keďže táto patrí do oblasti detského lekárstva, na tomto mieste sa jej nebudeme venovať). U dospievajúcich a dospelých sa najčastejšie vyskytujú štyri druhy tzv. benígnych hyperbilirubinémií. Sú to:1. Hyperbilirubinémie so zvýšenou hladinou tzv. nekonjugovaného bilirubínu. Sem zaraďujeme najčastejšiesa vyskytujúci Gilbertov syndróm a Crigler-Najjarov syndróm.1.1. GILBERTOV SYNDRÓM, hovorí sa mu aj Gilbertova choroba (Morbus Gilbert). V podstate však nejde o chorobu v pravom slova zmysle. Je charakterizovaný miernou nekonjugovanou hyperbilirubinémiou v dôsledku zníženej aktivity bilirubín-UDP-glukuronyltransferázy. Ide o genetickú-dedičnú poruchu. Asi u 60% pacientov s M. Gilbert je prítomná aj ?ahká málokrvnosť v dôsledku ?ahkého predčasného rozpadávania sa červených krviniek (erytrocytov) - hemolýza. Klinický obraz je charakterizovaný subjektívne udávanou občasnou celkovou slabosťou, niekedy neurčitými tlakovými bolesťami pod pravým rebrovým oblúkom, bez závislosti na príjme potravy. Objektívne je prítomná zvýšená hladina nekonjugovaného bilirubínu, nažltlé sfarbenie očných bielkov a slizníc, niekedy pohmatová citlivosť pod pravým rebrovým oblúkom. Hladina bilirubínu sa zvyšuje najmä po fyzickej námahe, strese, zvýšenej telesnej teplote, pri infekciách, po operáciach a pri iných, organizmus zaťažujúcich stavoch. Diagnóza je založená na laboratórnych vyšetreniach hladín bilirubínov a krvného obrazu. Je potrebné urobiť aj ultrazvukové vyšetrenie pečene, žlčníka a žlčových ciest. Za účelom odlíšenia od iných typov hyperbilirubinémií je potrebné niekedy urobiť hladový test a niektoré farmakologické testy (napr. s kyselinou nikotínovou alebo fenobarbitalový test). Odber vzorky z pečene (tzv. biopsia) je potrebná len málokedy. Niekedy je ťažké odlíšiť, či ide o vrodenú poruchu alebo dôsledok prekonaného pečeňového ochorenia. Praktický význam to však nemá.Prognóza je pri uvedenej poruche bez oh?adu na príčinu jej vzniku vždy dobrá.Liečba spravidla nie je potrebná. Hladinu bilirubínu znižuje fenobarbital, ale jeho dlhodobé užívanie sa neodporúča. Hladinu bilirubínu zvyšuje hladovanie. Záverom k M. Gilbert len nieko?ko poznámok. Pacientov s uvedenou poruchou je potrebné aspoň nieko?ko rokov sledovať a v prípade vyššie uvedených ťažkostí tieto aj ovplyvniť liekmi. Vzh?adom na to, že niektorí pacienti s M. Gilbert občas skončia aj na infekčnom oddelení v domnení, že ide o infekčnú žltačku, je dobré, ak majú vo svojom preukaze poistenca alebo v inom doklade záznam o tejto poruche.Hladam ludi s touto poruchou pecene/jater.

Vasil (So, 8. 2. 2003 - 23:02)

Zkuste se podivat na jaterni ohyb Vassho tlusteho streva.

Vasil (So, 8. 2. 2003 - 23:02)

Zkuste se podivat na jaterni ohyb Vassho tlusteho streva.

Vasil (So, 8. 2. 2003 - 23:02)

Zkuste se podivat na jaterni ohyb Vassho tlusteho streva.

Jan (Pá, 14. 3. 2003 - 12:03)

Kde si mam prehliadnut ten jaterni ohyb hrubeho creva? V podstate neviem o co ide.Lekar nic podobneho nespominal.Ste liecitel? Vysoky bilirubin mi nevadi-okrem zlto sfarbenych oci a mierne koze.Je to neprijemne,ked sa ma ludia po pohlade do oci spytaju,ci nemam zltacku.Vysvetlovat ,ze sa jedna o Gilbert syndrom je zbytocne.Dakujem za odpoved!

Jan (Čt, 27. 3. 2003 - 20:03)

Najlepsie stranky o Gilbertovom syndrome v anglictinehttp://www.gilbertsweb.co.uk/Mate aj vy nejake tipy na www.stranky?

Jan (Po, 31. 3. 2003 - 12:03)

Najlepsie anglicke www. stranky o Gilbertovom syndrome http://www.gilbertsweb.co.uk/Mate aj vy nejake tipy na www.stranky?

Jan (Čt, 8. 5. 2003 - 17:05)

Nemecky nazov pre GS je Meulengracht.Na www.yahoo.de alebo www.altavista.de je vela www.odkazov aj v nemcine.

Pete (St, 2. 7. 2003 - 14:07)

Nekolik vet co se tyce tohodle onemocneni, ktere ma mnoho pricin a spousta jich je nevyjasnena. Problem zpociva v tom, ze bilirubin v krvi je vazany na albumin. Aby odesel zluci tak se musi premenit v jaternich bunkach na bilirubindiglukosiduronát. No a to je ten problem. Proste to nechce jit tak rychle. Me namerili celych 21 jednotek. Norma je do 17. Jenze aby to melo nejaky skodlivy vliv tak to chce tak hladinu 250. Takze zapomente na vsechno to zarucene mazani, bylinky a leky pokud vam to lekar vyslovne nedoporuci. Me rekl, ze by se mi vyjmecne pri nemoci, velke fyzicke namaze mohlo rozpadnou vice cervenych krvinek - to je normalni, a hemoglobin po premene na bilirubin by se tak rychle nevychytal - to je nenormalni (ale postihuje to tak 10-25 procent populace). Takze se jedna o neco co neni zas tak vyjmecneho a skodliveho. Dokonce jsem na M. Gilberti nedostal ani modrou nebo odklad.

Jan (So, 12. 7. 2003 - 14:07)

Dik za prispevok Pete!Tvoja hladina bilirubinu je v podstate normalna.U mna bilirubin kolise od 36-82.Gilbert syndrom nie je uznavany za chorobu,ale ja si myslim,ze moj organizmus je tou vysokou hladinou zatazovany a prejavuje sa to hlavne castou unavou.A k tomu zlte ocne bielka.Nic prijemneho!Cital som,ze vysoky bilirubin moze viest aj k poskodeniu mozgu.

Ivan (St, 27. 8. 2003 - 16:08)

Your text about hyperbilirubinemia functionalis (Gilbert syndrom)is very correct written, but there are some thinks to add. This syndrom is NOT "for life", while laboratory tests show normalization of bilirubine in blood when patients are older than 35 to 40 years, so that is the reason why is this syndrom called hyperbilirubinemiae JUVENILIS (young).Also there are some new medicaments which are now in testing procedure, and we can expect them in market soon. This new medicaments against high bilirubine level in blood are made with genetic engineerig.

Ivan (St, 27. 8. 2003 - 20:08)

In this moment the best medicine against Gilbert syndrom is ZIXORIN (Flumezinolum) www.farmo.ru., which you can buy in Russia, this is excellent medicine and it is proven inmany cases. So you will have a normal bilirubine level without feeling tired, yellow eyes and skin.

Blanka (Út, 14. 10. 2003 - 11:10)

Ahoj lidičky, mohli by jste mi prosím někdo přeložit alespoň v krátkosti co se na těch www.stránkách o G.sindromu píše? Nebo kdo nad touto "nemocí" zvítězil a jeho testy se mu upravily do normálu, prosím o radu jak stím zatočit! Taky jsem tím postižená! :o( Mám bilirubín okolo 40, (ještě k tomu vyšší cholesterol 6,7 a chronickej zánět ledvin :o( někdy se tedy opravdu dobře necítim!!!!.. no asi tady moc dlouho strašit nebudu :o)) Poraďte mi prosim někdo jak to snížit!!

Jan (Po, 20. 10. 2003 - 20:10)

Ahoj Blanka!Tiez mam problem s anglickym textom,takze velmi nepomozem.Ale mam novy poznatok,ze ten liek,ktory tu uviedol jeden prispievatel anglicky-naozaj existuje.Zixoryn-vyraba ho madarska firma Gedeon Richter.Informoval som sa u odbornika a ten uviedol,ze ten liek naozaj znizi hladinu bilirubinu na normal-ale po vysadeni sa zase zvysi na hladinu pred liecbou!Takze ziadna vyhra!

milan (Út, 21. 10. 2003 - 20:10)

ak mate niekto skusenosti s ....neurcitymi tlakovymi bolestami pod pravym rebrovym oblukom, bez zavislosti na prijme potravy ... ako bolo uvedene v uvode napisane Stava sa mi to tak raz-dva krat do mesiaca ale je to velmi neprijemne. Byva to ale len v popoludnajsich hodinach Neviete ako tomu predist alebo ako sa toho zbavit Ked to pride trva to tak 5 hodin ale som uplne vyradeny. Mam bilirubin okolo 50 a na rozdiel od pisatela v predoslom som tu modru knizku za toto dostal :-)

herri (Čt, 13. 11. 2003 - 14:11)

Před rokem jsem byl na odběru krve (nachlazení) a náhodně mi byla zjištěna benigní hyperbilirubinemie (nekonjug. bil. 54, konjug. v normě),Když se cítím zdráv tak mam bil. 35-40. Krevní obraz je vždy v normě. Nedávno jsem byl na operaci (kýla) - 35 hodin bez jídla, po operaci jsem byl žlutý vč. sklér, bil. 47,5. Můj osobní přístup: jídlo častěji a menší dávky, alkohol. abstinence, málo tuků hl. smažených a celková střídmost. Delší regenerace po fyz. námaze (sport).

Tony (Čt, 13. 11. 2003 - 19:11)

Try zapper.

petra (Po, 24. 11. 2003 - 13:11)

Blanko,pokusim se ti poslat preklad clanku od Ivana (zrejme je sam z Ruska, a proto se odkazuje na to, ze lek je tam v prodeji). Pokud mohu prispet osobni zkusenosti, tak me pomohlo nasledujici: dietni strava (zadny alkohol, pozor na tuky!, hodne ovoce a zelininy), trochu zmirnit zivotni tempo (misto sportu jenom prochazky, jizda na kole, plavani) a hlavne optimisticka nalada, zadne rozcilovani ci stres. Ja uzivam lek "Simepar", vyrabi ho Mepha Pharma AG, Svycarsko (skoro cely ho hradi pojistovna), je urceny na zlepseni cinnosti jater a podporu poskozene jaterni tkane. Pomaha mi to od unavy, ktera je pro mne nejvic otravna (tezko vysvetlis kolegum v praci, proc porad zivas...) a taky uz nejsem takovy zlutasek jako driv. Tak a tady je ten slibeny preklad:Vas clanek o hyperbilirubinemia functionalis (Gilbert syndrom) je velice dobre napsany, nicmene jsou zde dalsi veci, ktere bych dodal. Tento syndrom NENI

Libor (Pá, 16. 1. 2004 - 07:01)

Trpim timto "onemocnenim" mnoho let!Udajne to nema pusobit zadne potize! Ja mam bolesti pod pravym zebrem, bolesti nohou (paleni) a takei bolesti na prsou. Byl jsem mnohokrat vysetren mnoha lekari a nikdy nemohou najit nic. Jediny zaver vzdy je, ze bilirubin je az 3krat zvyseny. Zajimnalo by me, zda je nekdo jiny, kdo ma obdobne problemy a take bych chtel vedet zda je neco co mohu delat abych udrzel bilirubin v rozumne hodnote. Tato kondice znacne kolisa a vzdy kdy je hodnota bilirubinu vysoka je mi spatne! Muze mi nekdo poradit????

Jan (Čt, 19. 2. 2004 - 14:02)

Neviete niekto,preco sa liek ZIXORIN,ktory znizuje bilirubin nedovaza z Ruska? Ma nejaku nahradu?

Reklama

Přidat komentář