Gilbert syndrom

První příspěvky v diskuzi

reagovat 8.2.2003 21:17 - Jan

Benígne hyperbilirubinémie

Hyperbilirubinémiou nazývame zvýšenú hladinu žlčového farbiva-bilirubínu v krvnom sére nad normálne hodnoty (celkový bilirurbín do 20,0 umol/l a konjugovaný do 6,0 umol/l. Hodnoty sa môžu v jednotlivých laboratóriách od uvedených čísel mierne odlišovať v závislosti od použitej laboratórnej metodiky).
Na objasnenie uvedenej poruchy treba povedať, že k tzv. procesu konjugácie (zlučovania bilirubínu, ktorý sa v organizme normálne tvorí z rozpadnutých červených krviniek a spracováva, čiže konjuguje sa v pečeni) za normálnych okolností dochádza bez problémov. Vo?ný, tzv nekonjugovaný bilirubín sa dostáva krvnou cestou do pečene, kde je za konjugáciu zodpovedný enzým, ktorý sa nazýva bilirubín-UDP-glukuronyltransferáza. Ak je tento enzým buď v zníženej kvalite, má nízku hladinu alebo úplne v organizme chýba, prejaví sa to zvýšením hladiny bilirubínu. Hladina uvedeného enzýmu môže byť aj normálna, ale pečeň nedokáže konjugovaný bilirubín spracovať a vylúčiť do žlče, čoho dôsledkom je zvýšenie hladiny konjugovaného bilirubínu v sére. Pod?a toho,
na ktorom mieste v premene (metabolizme) bilirubínu je lokalizovaná uvedená dedičná porucha rozoznávame nieko?ko typov hyperbilirubinémií.
Ak nerátame benígnu hyperbilirubinémiu dojčiat, ktorá sa objavuje u novorodencov tesne po pôrode (keďže táto patrí do oblasti detského lekárstva, na tomto mieste sa jej nebudeme venovať).
U dospievajúcich a dospelých sa najčastejšie vyskytujú štyri druhy tzv. benígnych hyperbilirubinémií. Sú to:

1. Hyperbilirubinémie so zvýšenou hladinou tzv. nekonjugovaného bilirubínu. Sem zaraďujeme najčastejšie
sa vyskytujúci Gilbertov syndróm a Crigler-Najjarov syndróm.
1.1. GILBERTOV SYNDRÓM, hovorí sa mu aj Gilbertova choroba (Morbus Gilbert). V podstate však nejde o chorobu v pravom slova zmysle. Je charakterizovaný miernou nekonjugovanou hyperbilirubinémiou v dôsledku
zníženej aktivity bilirubín-UDP-glukuronyltransferázy. Ide o genetickú-dedičnú poruchu. Asi u 60% pacientov s M. Gilbert je prítomná aj ?ahká málokrvnosť v dôsledku ?ahkého predčasného rozpadávania sa červených krviniek (erytrocytov) - hemolýza.
Klinický obraz je charakterizovaný subjektívne udávanou občasnou celkovou slabosťou, niekedy neurčitými tlakovými bolesťami pod pravým rebrovým oblúkom, bez závislosti na príjme potravy. Objektívne je prítomná
zvýšená hladina nekonjugovaného bilirubínu, nažltlé sfarbenie očných bielkov a slizníc, niekedy pohmatová citlivosť pod pravým rebrovým oblúkom. Hladina bilirubínu sa zvyšuje najmä po fyzickej námahe, strese, zvýšenej telesnej teplote, pri infekciách, po operáciach a pri iných, organizmus zaťažujúcich stavoch.
Diagnóza je založená na laboratórnych vyšetreniach hladín bilirubínov a krvného obrazu. Je potrebné urobiť aj ultrazvukové vyšetrenie pečene, žlčníka a žlčových ciest. Za účelom odlíšenia od iných typov hyperbilirubinémií
je potrebné niekedy urobiť hladový test a niektoré farmakologické testy (napr. s kyselinou nikotínovou alebo fenobarbitalový test). Odber vzorky z pečene (tzv. biopsia) je potrebná len málokedy. Niekedy je ťažké odlíšiť, či ide o vrodenú poruchu alebo dôsledok prekonaného pečeňového ochorenia. Praktický význam to však nemá.
Prognóza je pri uvedenej poruche bez oh?adu na príčinu jej vzniku vždy dobrá.
Liečba spravidla nie je potrebná. Hladinu bilirubínu znižuje fenobarbital, ale jeho dlhodobé užívanie sa neodporúča. Hladinu bilirubínu zvyšuje hladovanie.
Záverom k M. Gilbert len nieko?ko poznámok. Pacientov s uvedenou poruchou je potrebné aspoň nieko?ko rokov sledovať a v prípade vyššie uvedených ťažkostí tieto aj ovplyvniť liekmi. Vzh?adom na to, že niektorí pacienti s M. Gilbert občas skončia aj na infekčnom oddelení v domnení, že ide o infekčnú žltačku, je dobré, ak majú vo svojom preukaze poistenca alebo v inom doklade záznam o tejto poruche.

Hladam ludi s touto poruchou pecene/jater.

reagovat 8.2.2003 23:38 - Vasil

Zkuste se podivat na jaterni ohyb Vassho tlusteho streva.

reagovat 8.2.2003 23:38 - Vasil

Zkuste se podivat na jaterni ohyb Vassho tlusteho streva.

reagovat 8.2.2003 23:38 - Vasil

Zkuste se podivat na jaterni ohyb Vassho tlusteho streva.

reagovat 14.3.2003 12:37 - Jan

Kde si mam prehliadnut ten jaterni ohyb hrubeho creva? V podstate neviem o co ide.Lekar nic podobneho nespominal.Ste liecitel? Vysoky bilirubin mi nevadi-okrem zlto sfarbenych oci a mierne koze.Je to neprijemne,ked sa ma ludia po pohlade do oci spytaju,ci nemam zltacku.Vysvetlovat ,ze sa jedna o Gilbert syndrom je zbytocne.Dakujem za odpoved!

Pokračovat na prvních deset příspěvků v diskusi

Poslední příspěvky v diskuzi

reagovat 4.2.2017 15:00 - Jan

Zvýšený bilirubín je evolučná výhoda!!!
http://www.grada.cz/bilirubin-a-interni-choroby_5021/kniha/katalog/
Je tam možnosť prelistovať si niektoré časti knihy.
Kniha vyšla už v r.2009! Škoda,že sme o nej nevedeli.
Zvýšený bilirubín chráni před oxidačným stresom buniek a zabraňuje tak vzniku niektorých druhov rakovín,chráni cievy,mozog...
Dokonca sa tam píše o tom,že vedci chcú zvyšovať hladinu bilirubínu umelo,aby aj ostatní mali tú výhodu jako my!!! :-)

reagovat 17.6.2017 19:29 - Monika

Zdravím, tiež mám problém so zvýšeným bilirubínom. Chystám sa vyskúšať Schizandru. Udajne podporuje výrazné zlepšenie pečeňových funkcií, vrátane zníženia zvýšenej hladiny ALT, bilirubínu :)

https://www.mdidea.com/products/herbextract/schisandra/data08.html

reagovat 24.9.2017 19:25 - Luboš

Konečně po dlouhé době něco zajímavého, co stojí za vyzkoušení. Díky, Moniko...

reagovat 17.11.2017 23:21 - Eva

Konečně po dlouhé době...

Ahojte, skúsili ste tú Schizandru? Nejaké zlepšenie? Ďakujem.

reagovat 19.12.2017 12:06 - Jan

Pokiaľ máte z pečeňových/jaterních testov zvýšený len bilirubín....tak je to vaša výhoda!Neznižujte si umelo bilirubín,chráni nás.Sme vyvolení. :-)

Pokračovat na poslední stránku příspěvků v diskusi

Přidat příspěvek

 

Reaguji na komentář - nereagovat

* *